Meningioma

2.1. Epidemiologi dan Insidensi

Tumor ini mewakili 20% dari semua neoplasma intrakranial dan 12 % dari semua tumor medulla spinalis. Meningioma biasanya jinak, tetapi bisa kambuh setelah diangkat. Tumor ini lebih sering ditemukan pada wanita dan biasanya muncul pada usia 40-60 tahun, tetapi tidak tertutup kemungkinan muncul pada masa kanak-kanak atau pada usia yang lebih lanjut.Paling banyak meningioma tergolong jinak (benign) dan 10 % malignan. Meningioma malignant dapat terjadi pada wanita dan laki-laki,meningioma benign lebih banyak terjadi pada wanita.²

2.2. Etiologi

Para ahli tidak memastikan apa penyebab tumor meningioma, namun beberapa teori telah diteliti dan sebagian besar menyetujui

bahwa kromoson yang jelek yang meyebabkan timbulnya meningioma. Para peneliti sedang mempelajari beberapa teori tentang kemungkinan asal usul meningioma. Di antara 40% dan 80% dari meningiomas berisi kromosom 22 yang abnormal pada lokus gen neurofibromatosis 2 (NF2). NF2 merupakan gen supresor tumor pada 22Q12, ditemukan tidak aktif pada 40% meningioma sporadik. Pasien dengan NF2 dan beberapa non-NF2 sindrom familial yang lain dapat berkembang menjadi meningioma multiple, dan sering terjadi pada usia muda. Disamping itu, deplesi gen yang lain juga berhubungan dengan pertumbuhan meningioma .³

Kromosom ini biasanya terlibat dalam menekan pertumbuhan tumor. Penyebab kelainan ini tidak diketahui. Meningioma juga sering memiliki salinan tambahan dari platelet diturunkan faktor pertumbuhan (PDGFR) dan epidermis reseptor faktor pertumbuhan (EGFR) yang mungkin memberikan kontribusi pada pertumbuhan tumor ini. Sebelumnya radiasi ke kepala, sejarah payudara kanker, atau neurofibromatosis tipe 2 dapat risiko faktor untuk mengembangkan meningioma. Multiple meningioma terjadi pada 5% sampai 15% dari pasien, terutama mereka dengan neurofibromatosis tipe 2. Beberapa meningioma memiliki reseptor yang berinteraksi dengan hormon seks progesteron, androgen, dan jarang estrogen. Ekspresi progesteron reseptor dilihat paling sering pada meningioma yang jinak, baik pada pria dan wanita. Fungsi reseptor ini belum sepenuhnya dipahami, dan demikian, sering kali menantang bagi dokter untuk menasihati pasien perempuan mereka tentang penggunaan hormon jika mereka memiliki sejarah suatu meningioma. Meskipun peran tepat hormon dalam pertumbuhan meningioma belum ditentukan, peneliti telah mengamati bahwa kadang-kadang mungkin meningioma tumbuh lebih cepat pada saat kehamilan.^2,3

2.3. Anatomi

Meningen adalah suatu selaput jaringan ikat yang membungkus enchepalon dan medulla spinalis. Terdiri dari duramater, arachnoid dan piamater, yang letaknya berurutan dari superficial ke profunda. Bersama-sama,araknoid dan piamater disebut leptomening.⁴

Duramater terdiri dari jaringan fibrous yang kuat, berwarna putih, terdiri dari lamina meningialis dan lamina endostealis. Pada medulla spinalis lamina endostealis melekat erat pada dinding kanalis vertebralis, menjadi endosteum (periosteum), sehingga di antara lamina meningialis dan lamina endostealis terdapat spatium extraduralis (spatium epiduralis) yang berisi jaringan ikat longgar, lemak dan pleksus venosus. Antara dura mater dan archnoid terdapat spatium subdurale yang berisi cairan limfe. Pada enchepalon lamina endostealis melekat erat pada permukaan interior kranium, terutama pada sutura, basis krania dan tepi foramen occipitale magnum. Lamina meningialis mempunyai permukaan yang licin dan dilapisi oleh suatu lapisan sel, dan membentuk empat buah septa, yaitu:⁴

1. Falx cerebri

2. Tentorium cerebella

3. Falx cerebella

4. Diaphragm sellae

Arachnoid bersama-sama dengan pia mater disebut leptomeningens. Kedua lapisan ini dihubungkan satu sama lain oleh trabekula arachnoideae. Arachniod adalah suatu selubung tipis, membentuk spatium subdurale dengan dura mater. Antara archnoid dan pia mater terdapat spatium subarachnoideum yang berisi liquor cerebrospinalis. Arachnoid yang membungkus basis serebri berbentuk tebal sedangkan yang membungkus facies superior cerebri tipis dan transparant. Arachnoid membentuk tonjolan-tonjolan kecil disebut granulation arachnoidea, masuk kedalam sinus venosus, terutama sinus sagitallis superior.⁴

Lapisan disebelah profunda, meluas ke dalam gyrus cerebri dan diantara folia cerebri. Membentuk tela chorioidea venticuli. Dibentuk oleh serabut-serabut reticularis dan elastic, ditutupi oleh pembuluh-pembuluh darah cerebral. Pia terdiri dari lapisan sel mesodermal tipis seperti endothelium. Berlawanan dengan arachnoid, membrane ini ini menutupi semua permukaan otak dan medulla spinalis.⁴

2.4. Patofisiologi

Seperti banyak kasus neoplasma lainnya, masih banyak hal yang belum diketahui dari meningioma. Tumor otak yang tergolong jinak ini secara histopatologis berasal dari sel pembungkus arakhnoid (arakhnoid cap cells) yang mengalami granulasi dan perubahan bentuk. Patofisiologi terjadinya meningioma sampai saat ini masih belum jelas. Kaskade eikosanoid diduga memainkan peranan dalam tumorogenesis dan perkembangan edema peritumoral.³

2.5. Klasifikasi

WHO mengembangkan sistem klasifikasi untuk beberapa tumor yang telah diketahui, termasuk meningioma. Tumor diklasifikasikan melalui tipe sel dan derajat pada hasil biopsi yang dilihat di bawah mikroskop. Penatalaksanaannya pun berbeda-beda di tiap derajatnya.⁷

a. Grade I
Meningioma tumbuh dengan lambat, jika tumor tidak menimbulkan gejala, mungkin pertumbuhannya sangat baik jika diobservasi dengan MRI secara periodik. Jika tumor semakin berkembang, maka pada akhirnya dapat menimbulkan gejala, kemudian penatalaksanaan bedah dapat direkomendasikan. Kebanyakan meningioma grade I diterapi dengan tindakan bedah dan observasi yang berkelanjutan. ⁷

b. Grade II
Meningioma grade II disebut juga meningioma atypical. Jenis ini tumbuh lebih cepat dibandingkan dengan grade I dan juga mempunyai angka kekambuhan yang lebih tinggi. Pembedahan adalah penatalaksanaan awal pada tipe ini. Meningioma grade II biasanya membutuhkan terapi radiasi setelah pembedahan.⁷

c. Grade III
Meningioma berkembang dengan sangat agresif dan disebut meningioma malignan atau meningioma anaplastik. Meningioma malignan terhitung kurang dari 1 % dari seluruh kejadian meningioma. Pembedahan adalah penatalaksanaan yang pertama untuk grade III diikuti dengan terapi radiasi. Jika terjadi rekurensi tumor, dapat dilakukan kemoterapi.⁷

Meningioma juga diklasifikasikan ke dalam subtipe berdasarkan lokasi dari tumor⁸ :

a. Meningioma falx dan parasagital (25% dari kasus meningioma). Falx adalah selaputyang terletak antara dua sisi otak yang memisahkan hemisfer kiri dan kanan. Falx cerebri mengandung pembuluh darah besar. Parasagital meningioma terdapat di sekitar falx.

b. Meningioma Convexitas (20%). Tipe meningioma ini terdapat pada permukaan atas otak.

c. Meningioma Sphenoid (20%) Daerah Sphenoidalis berlokasi pada daerah belakang mata. Banyak terjadi pada wanita.

d. Meningioma Olfactorius (10%). Tipe ini terjadi di sepanjang nervus yang menghubungkan otak dengan hidung.

e. Meningioma fossa posterior (10%). Tipe ini berkembang di permukaan bawah bagian belakang otak.

f. Meningioma suprasellar (10%). Terjadi di bagian atas sella tursica, sebuah kotak pada dasar tengkorak dimana terdapat kelenjar pituitari.

g. Spinal meningioma (kurang dari 10%). Banyak terjadi pada wanita yang berumur antara 40 dan 70 tahun. Akan selalu terjadi pda medulla spinbalis setingkat thorax dan dapat menekan spinal cord. Meningioma spinalis dapat menyebabkan gejala seperti nyeri radikuler di sekeliling dinding dada, gangguan kencing, dan nyeri tungkai.

h. Meningioma Intraorbital (kurang dari 10%). Tipe ini berkembang paa atau di sekitar mata cavum orbita.

i. Meningioma Intraventrikular (2%). Terjadi pada ruangan yang berisi cairan di seluruh bagian otak.

2.6. Diagnosa

Gejala meningioma dapat bersifat umum (disebabkan oleh tekanan tumor pada otak dan medulla spinalis) atau bisa bersifat khusus (disebabkan oleh terganggunya fungsi normal dari bagian khusus dari otak atau tekanan pada nervus atau pembuluh darah). Secara umum, meningioma tidak bisa didiagnosa pada gejala awal.⁸

Gejala umumnya seperti :⁸

· Sakit kepala, dapat berat atau bertambah buruk saat beraktifitas atau pada pagi hari.

· Perubahan mental

· Kejang

· Mual muntah

· Perubahan visus, misalnya pandangan kabur.

Gejala dapat pula spesifik terhadap lokasi tumor :⁸

· Meningioma falx dan parasagittal : nyeri tungkai

· Meningioma Convexitas : kejang, sakit kepala, defisit neurologis fokal, perubahan status mental

· Meningioma Sphenoid : kurangnya sensibilitas wajah, gangguan lapangan pandang, kebutaan, dan penglihatan ganda.

· Meningioma Olfactorius : kurangnya kepekaan penciuman, masalah visus.

· Meningioma fossa posterior : nyeri tajam pada wajah, mati rasa, dan spasme otot-otot wajah, berkurangnya pendengaran, gangguan menelan, gangguan gaya berjalan,

· Meningioma suprasellar : pembengkakan diskus optikus, masalah visus

· Spinal meningioma : nyeri punggung, nyeri dada dan lengan

· Meningioma Intraorbital : penurunan visus, penonjolan bola mata

· Meningioma Intraventrikular : perubahan mental, sakit kepala, pusing